Tipos de Hiperinsulismo Congénito y sus respectivos tratamientos (www.hicongenito.com.ar)

TIPOS DE HIC

GEN MUTADO

PREVALENCIA

TRATAMIENTO

HI KATP

Difuso

ABCC8

45%

Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta

Pancreatectomía casi total
(≥ 98%)

Focal

Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta

Pancreatectomía parcial (remoción quirúrgica del foco de células pancreáticas afectadas produciéndose la curación)

HI KATP

Difuso

KCNJ11

5%

Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta

Pancreatectomía casi total (≥98%)

Focal

Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta

Pancreatectomía parcial (remoción quirúrgica del foco de células pancreáticas afectadas produciéndose la curación)

HI GDH

Difuso

GLUD1

5%

Diazoxide; dieta con pocas proteínas (leucina)

HI GK

Difuso

GCK

< 1%

Diazoxide

HI SCHAD

Difuso

HADHSC

No se tiene suficiente información

Diazoxide