Sinopsis de la patología
Tipos de Hiperinsulismo Congénito y sus respectivos tratamientos (www.hicongenito.com.ar) |
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TIPOS DE HIC |
GEN MUTADO |
PREVALENCIA |
TRATAMIENTO |
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HI KATP |
Difuso |
ABCC8 |
45% |
Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta Pancreatectomía casi total |
Focal |
Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta Pancreatectomía parcial (remoción quirúrgica del foco de células pancreáticas afectadas produciéndose la curación) |
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HI KATP |
Difuso |
KCNJ11 |
5% |
Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta Pancreatectomía casi total (≥98%) |
Focal |
Octreotide; alimentación continua con hidratos de carbono de absorción lenta Pancreatectomía parcial (remoción quirúrgica del foco de células pancreáticas afectadas produciéndose la curación) |
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HI GDH |
Difuso |
GLUD1 |
5% |
Diazoxide; dieta con pocas proteínas (leucina) |
HI GK |
Difuso |
GCK |
< 1% |
Diazoxide |
HI SCHAD |
Difuso |
HADHSC |
No se tiene suficiente información |
Diazoxide |